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Monoclonal gammopathy of undetermined significance を伴った全身性アミロイドーシスのl剖検例 (3) Fig.2 : Macroscopic and microscopic 自ndingsof the lung at autopsy (a) The whole lung shows marked consolidation， associated with emphysema mainly on the upper lobe and bleeding in the （概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 概要 1．概要 全身性アミロイドーシス（amyloidosis）は、線維構造をもつ蛋白質であるアミロイドが、全身臓器に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群である。 血液中の蛋白の数値が高く、分析すると免疫グロブリンといわれる蛋白の一種が異常に高い数値を示すことから診断されます。骨髄(こつずい)検査を行うと、この異常蛋白を分泌する形質細胞が多数認められます。骨のＸ線検査では、打ち抜き像といわれる輪郭の明確な所見があり、骨が薄くもろくなっています。これが前述したような骨折の原因にもなります。通いやすい場所と診療科目から自分に合った医療機関を探してみましょう。多発性骨髄腫の診断確定後、治療が必要な症例かどうかを検討します。無症状の症例（病期Ⅰの大部分）では、治療を行わずに厳重な経過観察だけを行います。単クローン性免疫グロブリン（Ｍ蛋白）をつくる形質細胞が腫瘍性に増え、これに伴い貧血や感染症、腎障害、骨病変などが引き起こされる病気です。この腫瘍細胞は免疫グロブリン（IgＧ、IgＡ、IgＤ、IgＥ）、またはベンス・ジョーンズ蛋白（κ(カッパ)またはλ(ラムダ)）のうち、通常１種類の蛋白を異常につくり出してきます。移植以外の治療法を選択した場合、プラトーフェイズ（Ｍ蛋白値などが安定して増加してこない状態）への到達が、治療の第一目標となります。意義未確定のＭ蛋白血症と呼ばれるもので、Ｍ蛋白血症を認めるが、腫瘍性疾患の存在が臨床的に明らかでない状態を指します。最近、検診などで偶然見つかり、医療機関を訪れる症例が増加しています。ＭＧＵＳと診断された場合、治療の必要はありませんが、一部の症例で腫瘍性疾患に移行することが知られ、経過観察を行うことが必要です。化学療法としてシクロホスファミドの内服などを行いますが、多発性骨髄腫と同様、治癒が得られにくいことが知られています。最近、プリン誘導体（フルダラビンなど）やリツキシマブの有効性が海外より報告されてきています（国内では保険適用外です）。多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、ＭＧＵＳについて解説します。発病は、多くの症例ではいつから始まったかはっきりせず、ゆっくりと進行します。何の症状もなく、定期健診を受けたところ血液および尿の蛋白の異常（Ｍ蛋白）を指摘され、これがきっかけでこの病気が見つかることもあります。たはつせいこつずいしゅ、げんぱつせいまくろぐろぶりんけっしょう、えむじーゆーえす病期ⅡまたはⅢ、明らかな骨病変の存在、Ｍ蛋白血症に関連した臓器障害、検査値異常を有する場合、またＭ蛋白が進行性に増加する場合が治療の対象となります。 多発性骨髄腫、原発性マクログロブリン血症、MGUSはどんな病気か、原因は何か、何科を受診したらよいか、症状、検査と診断、治療方法について解説します。病院検索iタウンは、nttタウンページ（株）が運営する医療総合サイトです。 アミロイドーシスとは: アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質が全身の様々な臓器に沈着し、機能障害をおこす病気の総称です。 多発性骨髄腫と甲状腺・高カルシウム血症,単クローン性ガンマグロブリン血症[甲状腺 専門医 橋本病 バセドウ病 甲状腺エコー 長崎甲状腺クリニック(大阪)] 2238 日本内科学会雑誌 第101巻 第8号・平成24年8月10日 Ⅸ．血液疾患と脳神経疾患 2．M蛋白血症と末梢神経障害 桑原 聡 要旨 M蛋白を伴う末梢神経障害の代表的なものとして原発性アミロイドーシス，Crow-Fukase（POEMS）症 1. パラプロテイン血症とはb細胞の異常により単クローン性の免疫グロブリンやl鎖が血中、尿中に増加する状態である。血中／尿中の蛋白免疫電気泳動にてm蛋白として検出される。 形質細胞の悪性増殖により起こるものと明らかな形質細胞／b細胞系の腫瘍性疾患を認めないものの2種に大別される。 疾患メモ. アミロイドーシスとは，前駆蛋白が重合し不溶性のアミロイド蛋白となり，様々な臓器に沈着することを通じて臓器障害を引き起こす疾患である。 アミロイド腎症はアミロイド蛋白が腎に沈着した場合に生じる。前駆蛋白の種類等により分類される。 アミロイドーシスの種類によっても異なります。一部の限局性アミロイドーシスはあまり進行しませんが、多くのタイプ、特に全身性アミロイドーシスの多くは先に述べたような適切な治療を受けなければ、徐々に症状は進行していきます。進行が速い場合は、発病後数年で死に至ることもあります。それぞれの疾患によって異なります。ALアミロイドーシス、FAP はそれぞれ国内に数百人、AAアミロイドーシスや透析アミロイドーシスについては国内に数千～数万人の患者がいると推測されています。また、脳アミロイドーシスの過半数を占めるアルツハイマー病の患者は国内に約200万人存在するとされており、高齢化社会が進む中、今後もその数はさらに増加していくものと考えられています。アミロイドーシスは早期発見、そして治療法の選択につながる種類分けが難しいことから、専門医の診療を必要とする病気です。なるべく早く専門医にご相談下さい。ご参考までに、厚生労働省難治性疾患克服研究事業・アミロイドーシスに関する調査研究班（主任研究者　安東由喜雄）に所属する分担研究者及び研究協力者で、アミロイドーシスの病型別の専門医のリストをお示しいたします（2015年2月現在）。Copyright(C) 公益財団法人　難病医学研究財団/難病情報センター