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心筋の凝固壊死 coagulation necrosis 横紋の消失; 筋繊維の融解; 心筋線維の波状化 wavy fiber pattern 8) 心筋線維の間に好中球が浸潤する

病理画像の自習のために. 正常組織画像の自習に. 心筋シンチグラフィーの特異的取り込み低 下が認められる一方，多系統萎縮症（MSA），進 行性核上性麻痺（PSP），大脳基底核変性症 基礎と臨床1 96; 30: -36. Online Exercise for Histology （札幌医大） 電子図書館・組織ミュージアム (群馬大学) カラースライドデータベース（神戸学院大学） 溝口史郎先生 正常とすべき心筋の設定 Artifactなどの判定 SDの設定 心筋内腔信号比（M/L） →造影の程度を簡便に数値化 正常：M/L≓0.35 Zio station 2 （Shallaet al, EurJ Heart Fail 2010;12:227-31) DCMにおいて、LGEは病理学的線維化 を反映しない 遅延造影の問題点 心筋外膜の細胞塊から、心外膜と心筋が出来る。 2．心筋組織の形態 ・ 心筋細胞cardiac muscle cell が三次元的に接合し分岐した紐状の構造が網状集塊となっている。 ・ 連接した心筋細胞の周囲は結合組織で、豊富な毛細血管を含んでいる。 一方、99mTcピロリン酸シンチでは正常心筋には集積せず、急性心筋梗塞巣に集積して hot spot を形成する。 病理所見. 心筋炎症例においては急性期には細胞膜の傷害に より，正常ではガドリニウム造影剤が分布しない細 胞内液領域にも造影剤が分布し，遅延造影を示すこ とがある．慢性期には壊死組織が線維化組織へと置 き換わり間質の増加を認めるため，遅延造影領域と 2）関口守衛, 西川俊郎, 広江道昭, 森本紳一郎. 免疫染色の勉強に いむーの. 循環器：心筋症(拡張型)：マクロ像(拡張型)：心室レベルでのct断割面。両心室の著明な拡張と心室壁の菲薄化を認める。 病理コア画像. 崎哲也, 矢崎善一. 循 環器専門医1 9; 7: 36 -375. 筋ジストロフィーは壊死・再生を繰り返す疾患であるため、一つの切片内で壊死から再生完了まで様々なフェーズが観察される。一方で、発作性ミオグロビン尿症などにより一時期に一斉に壊死を起こした筋では、筋生検の時期に応じて壊死または再生の一定のフェーズの像しか観察されないことが多い。またデュシェンヌ型など筋鞘膜脆弱性を病態とする筋ジストロフィーでは、数本単位で壊死・再生線維がまとまって存在することが多い。筋原線維性ミオパチーではmGTで緑色に染色される封入体が筋線維に認められる。これは蛋白質凝集体でありspheroid bodyとよばれる。正常の筋線維は横断面でみると多角形で筋核は周辺部に存在する。成人の場合、筋線維径は60～80μmである。通常、100μmを超えると肥大線維と判定される。筋線維の大小不同は最も基本的な病理情報のひとつである。筋線維の直径を測定し、最小径から最大径までの分布や平均を記載する。原則として障害の程度が強ければ筋線維大小不同も著しくなる。ただし先天性疾患では筋線維が全て小径であったり、筋線維径が小径線維と大径線維の二峰性に分布したりすることもある。また進行期には肥大線維のみが認められることもある。筋線維の大小不同に規則性がなく、広範であれば筋原性疾患であることが多く、小角化線維があって、群委縮の所見があれば神経性疾患であることが多い。典型的には超早期に発症し、非進行性または非常に緩徐に進行する傾向があり、特有の筋病理変化により特異的な形態学的診断ができる。生検部位としては術後の歩行制限が不要であることから上腕二頭筋が好まれる傾向がある。しかし近年はMRIによって炎症反応がある部位を選択することが多い。STIRによる高信号域やGd増強効果がある部位である。針筋電図を施行した部位は局所性の壊死性炎症反応が起こるため、生検しないことが一般的である。多角形を失い正常よりも小さく三角形になった筋線維を小角化線維という。これは通常では存在しない。線維があって、群委縮の所見があれば神経性疾患であることが多い。ジストロフィン染色など免疫組織化学的手法で証明される物質の欠損筋線維が大きくなりそれによりしばしば多角形を失う。肥大線維は代償性の変化であり、しばしば中心核やスプリッティングを伴う。HE染色（ヘマトキシリン・エオジン染色）は主に基本的な構造変化をみるための染色である。筋病理学のHE染色で得られる情報は、全体の構築の変化、筋線維大小不同、筋線維の壊死・再生、核の変化、細胞浸潤、内鞘線維化、その他の構造変化の変化の7つである。筋線維の変性と再生により典型的に特徴づけられる進行性ミオパチー。進行性外眼筋麻痺では遺伝子検査は筋生検材料を用いることが望ましい。脱神経が起こると神経連絡が保たれている軸索からsproutingが起こり、脱神経筋は神経再支配を受ける。この際、神経再支配を受ける。この際、神経再支配を受けた筋線維のタイプは再支配を行った脊髄前角細胞によって規定される。本来正常筋では、異なる前角細胞によって神経支配を受けたタイプの異なる筋線維がモザイク状に入り混じって分布している。ところが、神経再支配がおこると、近接する線維が同一の前角細胞によって支配されるようになり、モザイクパターンが崩れて同一の筋線維タイプがまとまって存在するようになる。これを筋線維タイプ群化（fiber type grouping）という。筋線維タイプ群化は神経原性疾患の証拠になる。群化の傾向が強い時は生検筋内すべてが特定の線維パターンになる時もある。筋原線維の変性やグリコーゲンなどの物質の蓄積、ネマリン小体などの特異的構造物の存在など筋繊維そのものの構造変化McArdle病の糖原やカルニチン欠損症の脂肪がこれにあたる。target/targetoid構造はコアと似ているものの、縦断面でみた場合、コアが典型的には筋線維全長にわたり認められるのに対して、target/targetoid構造の長さは様々で全長にわたることはない。しかし本質的には同じ構造変化という考えもある。中心部にはしばしばspheroid bodyをみとめる。基本的に疾患特異性はないが、多数認められる場合は神経原性変化を反映していることが多い。中心核（内在核）が筋線維の5%以上に認められれば異常である。再生段階にある筋はしばしば中心核をもつ。核内封入体は封入体筋炎や眼咽頭筋型ジストロフィーといった疾患で認められる。ターゲット線維は正常標本でも、とくにNADH-TRではよく認められる。ターゲット線維はタイプ1線維であることがほとんどであり、中心に酵素活性を欠き、色がぬける。その外側は酸化酵素が豊富で環状にくらくなる。さらにその周囲は正常という構造であり、脱神経で認められる。外側が暗くならない場合は類ターゲット線維という。この場合は脱神経の特異度は低い。マルチミニコア（multiminicore）はマルチミニコア病で認められる。しばしば虫食い線維との鑑別が難しいことがある。筋内膜下や筋原線維間に集塊で存在し、ミトコンドリア筋症に目立つ。Gomoriトリクロームでは赤く、HE染色では青い。主に異常なミトコンドリアからなり酸化酵素を多く含み、そのためNADH-TRやSDH染色で濃染する。超微構造では糖原や特に脂肪の蓄積を認める。60歳未満で認められればミトコンドリア筋症を強く示唆するが高齢者ではミトコンドリア以外の障害でも赤色ぼろ線維を散見する。また赤色ぼろ線維がなくともミトコンドリア病を否定出来ない。筋芽細胞が融合し筋管細胞を形成する。一部の筋芽細胞は衛星細胞となる。筋管細胞内でタイプ2C線維が作られる、神経支配を受けて核の周辺移動、基底膜の形成がおこる。その後タイプ1、2A、2B線維の分化が起こる。生下時は5〜10%が2C線維である。筋線維内空胞としてはアーチファクトが多いがタイプ1線維に数多く認められる場合は脂質代謝異常の可能性もある。アーチファクトの場合は冷却が不十分になる中心部に集中し、筋選択性がない場合が多い。分葉線維(lobulated fiber)はカルパイン3遺伝子変異を原因とする肢帯型筋ジストロフィー2A型の進行期に典型的に認められる。但し、他の肢帯型筋ジストロフィーやベッカー型筋ジストロフィーなどでも認められることがあるので、注意が必要である。遺伝性ミオパチーは筋ジストロフィー、先天性ミオパチー、代謝性ミオパチーの3つに分類される。分子解析が進むにつれ、この古典的分類は意味をもたなくなりつつある。筋線維の比率は筋毎に異なる。しかし三角筋、上腕二頭筋、大腿四頭筋、腓腹筋ではタイプ1線維、タイプ2線維どちらでも55%を超えたら優位性の異常である。タイプ1優位性は先天性ミオパチーで、タイプ2優位性は筋萎縮性側索硬化症で認められる壊死線維はHE染色で細胞質が均一化し、ガラス様になり淡くそまる。縦断像では横紋が消失する。筋線維に徐々に空砲ができ、炎症細胞が基底膜を超えて浸潤する。筋細管内にマクロファージやTリンパ球が浸潤し、筋線維の知覚から再生筋芽細胞が出現する。最終的には血管周囲の炎症細胞が移る。線維の変性は筋ジストロフィーや炎症性筋疾患、中毒性筋疾患が特徴である。壊死線維、変性線維は神経原性筋萎縮の最終段階としては認められることもあるが、原則は筋疾患を示唆する。mGTでは末梢神経の髄鞘を赤く染めるので筋内神経束内の有髄線維の評価に有用である。但し光学顕微鏡レベルでは有髄神経が保たれているのか脱落しているかの評価はできるが、軸索変性か脱髄かの判断はできない。小さな多角性の線維を背景にして、はっきりとした円形をし、クロマチンにとむ特徴をもつ。筋ジストロフィーで高頻度に認められる。サルコイドーシス、アミロイドーシス、血管炎などの診断につながることもある。筋内膜の線維化は筋ジストロフィーを示唆する。筋ジストロフィーや炎症性筋疾患では炎症細胞浸潤が認められる。どんな疾患でも最終段階は筋組織が線維結合組織や脂肪組織に置き換わる。ミオシンATPaseは筋線維のタイプ分別のための染色である。各筋線維タイプのミオシンATPaseが活性をもつための至適pHが異なることを利用して、一定のpH下で前処置をしてから活性染色を行うことで各筋線維タイプを染め分ける。成人の骨格筋、特に生検をよくされる上腕二頭筋や大腿直筋では1、2A、2Bがモザイク状に分布し各々1/3ずつとなる。病的筋ではこれに加えて未熟性を反映したタイプ2C線維が出現する。アルカリ側pH（pH 10.6付近）の前処置ではタイプ1線維のミオシンATPase活性が失われ、タイプ2線維のみが染色される。一方、酸性側（pH 4.2付近）では逆にタイプ1線維のみが染色される。pH 4.2付近より少し上げると、pH 4.6付近でタイプ2B線維のみ中間色で染色されるようになる。タイプ2C線維は、どのpHで前処置しても活性が残る。このような染色性の差をみることで、各筋線維タイプを分別することができる。ある筋線維タイプが55%を超えるとき、ある筋線維タイプが欠損しているとき、ある筋線維タイプが細い時、2C線維が多く存在する場合は異常である。タイプ1線維の選択的な萎縮がみられる場合は、ほぼ間違えなく筋原性疾患である。特にネマリンミオパチーなど先天性ミオパチーでは大部分の例でタイプ1線維萎縮を認める。後で説明する筋線維タイプ群化ではなく、すなわち神経原性疾患が認められずタイプ1線維が55％以上を占める場合はタイプ1線維優位と呼ぶが、先天性ミオパチーではタイプ1線維萎縮に加えて、しばしばタイプ1線維優位とタイプ2B線維欠損を伴っている。セントラルコア病、ネマリンミオパチー、ミオチュブラーミオパチーなどが代表疾患である。先天性ミオパチーのうち、タイプ1線維萎縮を認めるもののネマリン小体や中心核などの他の先天性ミオパチーの疾患特徴的所見を欠く場合、先天性筋線維タイプ不均等症と呼ばれる。タイプ1線維萎縮は先天性ミオパチー以外にも筋強直性ジストロフィーやベッカー型筋ジストロフィーなど幅広い筋原性疾患に認められる。タイプ1と2線維の径が12%以上の差がある場合も異常である。タイプ1線維が細いのは筋強直性ジストロフィー（先天型、成人型）、不動性委縮、強直性脊椎症候群、微小重力状態などでも認められる。一方、タイプ2線維萎縮（特にタイプ2B線維萎縮）は疾患特異性が低く、廃用性萎縮、低栄養、中枢神経障害（脳性麻痺、脳卒中後、変性疾患）、ステロイドミオパチー、低栄養、老人、膠原病などで認められる。時に筋線維内に空砲が認められることがある。ポンペ病では内部に好塩基性で不定型な物質をふくんだ比較的大きな空砲が認められる。この空砲はグリコーゲンや細胞質分解産物が蓄積した自己貪食空胞であり、酸フォスファターゼ染色で濃染する。脂質蓄積性ミオパチーでは、脂肪滴の増加を反映して筋線維内に小空胞をみる。糖原病のうち脱分枝鎖酵素欠損症などでは筋鞘膜直下に中心に比較的大型の空胞がみられる。内部にはグリコーゲンが蓄積している。また炎症性筋疾患ではしばしば血管壁が肥厚している。結節性動脈周囲炎では血管壁のフィブリノイド壊死がみられる。小さい線維や大きい線維が多数存在する場合を筋線維の大小不同という。筋線維の大小不同に規則性がなく、広範であれば筋原性疾患であることが多い。