側頭葉てんかん完治

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側頭葉てんかんの治療法薬物療法カルバマゼピン、レモトリジン、レベチラセタム、フェニトイン、ゾニサミドといった薬のうち一つを定期的に飲む一般的に大人のてんかんの完治は難しいとされています。思春期、成人になってから発症したケースでは薬だけで発作を抑えられることが多いですが、服薬を終了すると再発しやすい傾向があります。成人てんかんでは、海馬硬化を伴う側頭葉てんかんが最も難治です(薬物治療にて1年以上発作が抑制されたものは11％)が、選択的海馬扁桃体摘出術、側頭葉海馬扁桃体切除術などによる手術成績は治癒率85％と良好な治療成績となっています。良性小児てんかん通常成人になるまでに完全に治ります。欠伸発作大部分は成人になるまでに治り、特に全身けいれんなどの発作がないものほど治りやすいことが知られています。成人の側頭葉てんかん 80％は薬で発作を抑えることが可能です。関連ページ意識障害を示さず、発作時脳波は脳皮質の局所性の放電である。これは発作症状から4種類に分けられる。発作の起始から発作発射が脳全体に及び起こる発作で、発作直後から意識は失われる。原因として遺伝的素因が関与すると考えられている。単純部分発作から、複雑部分発作から、単純部分から複雑部分発作を経て二次性全般化発作にいたる3経路がある。強直・間代発作が多いが、強直あるいは間代だけの場合もある。発作時脳波は焦点性発射が全般化することが多く、発作間歇期には焦点性異常波が記録される。しかし、異常所見が記録されないこともある。てんかんとは種々の原因（遺伝、外因）により起きる慢性の脳の病気であり、自発性かつ反復性の発作（てんかん発作）を主徴とし、脳波検査で発作性放電を示し、焦点部位の機能異常により多彩な発作症状を示す疾患ないし症候群である。発作にはけいれんだけでなく意識障害を示すものもあり、同じ発作パターンが反復して出現する。脳波検査で発作性放電が出現しても臨床的な発作がなければてんかんではなく、1回のみの発作も治療の対象とはならない。治療は抗てんかん薬による薬物療法が主流である。約70％の症例は抗てんかん薬で発作が抑制され、抑制されない症例では食餌療法、外科治療、迷走神経刺激療法などが検討される。近年、てんかんの原因遺伝子が各種同定され、それに基づくてんかんの分子病態が報告されてきている。その流れからはてんかんを治癒できる薬剤の開発あるいはてんかんの発病を防止する治療が検討されるようになった。発症年齢によるてんかん症候群と関連病態の分類（2006）を表3に示す。表のように、発症年齢によるてんかん症候群の分類は診断する際に参考になり、発症年齢の聴取は極めて重要である。意識消失とともに数秒から1分以上の左右対称性の全身の律動的な筋の痙攣を起こす。発作時脳波では10Hz以上の速波と徐派から構成され、棘徐派結合も出現する。ごく短時間の意識喪失を示す発作で定型と非定型の2種類に分けられる。レム睡眠期に一致して手足を動かし、叫ぶ、泣く、笑う、動き回るなどの異常行動が見られ、レム睡眠期が終わると終了する。SJS：スチーブンスジョンソン症候群、TEN：中毒性表皮壊死、HSS：過敏性症候群、MPE：斑丘疹脳波上の異常波が脳の一定部位から始まり、発作症状も脳の一定部位から始まる。部分発作は1）意識障害を伴わない単純部分発作、2）意識障害を伴う複雑部分発作、3）、二次性全般か発作に分類される。これらの単純部分発作は複雑部分発作、二次性全般化発作の初期症状として出現することも少なくない。原因が側頭葉の海馬にある（内側）側頭葉てんかんは、薬で発作を抑制できる率は低いてんかんですが、手術で発作を高率に止めることができます。抗てんかん薬を2-3剤服用しても発作が2年以上にわたって、月に1回以上起こる場合には、それ以上の薬の効果が見込めない難治性てんかんと言われます。手術が奏功する場合がありますので、専門医に相談してください。前頭葉てんかんも、他のてんかんと同じく、原因は大きく2つにわかれています。それは、『原因不明』と『症候性』です。原因不明はそもままの通りなのですが、症候性とは、何らかの脳の疾患が下地になっててんかんを発症します。抗てんかん薬を忘れずに、きちんと服用して、2年以上発作が起こっていない場合には、怠薬しなければ発作が起こる心配はまずありません。それより短期間の場合、薬の効果の見極めにはまだ不十分ですので、発作が起こることはあります。また、抗てんかん薬にはいろいろな種類がありますが、てんかんの種類によって使用すべき薬は大体決まっています。これらの薬を2-3種類内服しても発作が止まらない場合には、さらに多くの薬を試しても効果に限りがあるといわれています。特定の遺伝子によって原因がわかっているてんかんは極めてまれで、ほとんどのてんかんは遺伝しません。様々な素因や誘発因子が重なって発症すると考えられています。発作の起こりやすさを受け継ぐことがわかっているてんかんの場合、多くは良性で、治癒しやすいようです。2-3種類の抗てんかん薬を服用しても、2年以上にわたって発作が止まらない場合を「難治性てんかん」といいます。大体月に1回以上の発作を繰り返すものです。こうした状態が長期間続くと、脳に悪影響を及ぼし認知機能低下や記憶力低下などが起こることがあります。小児の場合、発達途上の脳への悪影響で、発達が止まったり（停滞）、それまでできていたことができなくなったりすること（退行）がありますので、注意が必要です。早めのてんかん手術で発作の軽減が得られれば、発達の改善が見られるとの報告がありますので、早期の治療が推奨されています。てんかんの種類によって再発の確率は異なります。画像検査上原因となるような所見がなく、他にもてんかんを発症するような基礎疾患が見当たらない特発性てんかんの中で、治癒しやすい良性てんかんの場合には5～10％程度です。特発性てんかんの中でも、「若年ミオクロニーてんかん」などは高率に再発することが知られています。脳に原因となる所見があるような症候性てんかんなどでは、30～40％という報告がなされています。また、再発が起こる場合、1年以内に起きることが多く、2年以上たてば再発する確率はかなり少なくなります。発作がきちんと薬でおさまっているかどうかで免許の適性は異なります。免許取得に際しては、主治医あるいは臨時適性検査医（各都道府県の公安委員会が委託する医師）の適性判断が必要です。てんかんと運転免許についての詳しい情報は、日本てんかん協会ホームページにありますので参照してください。(http://www.jea-net.jp/tenkan/menkyo.html)てんかんの原因を検査する方法としてレントゲンはあまり用いられませんが、もし陥没骨折などがあれば、てんかんの原因となることがあります。一般に、頭部を打撲した場合、24時間以内にけいれん発作が起こることがありますが、打撲のみで脳の損傷がなければ、通常は1回のみでおさまります。頭部レントゲンやCT検査などで、陥没骨折や脳挫傷が見つかり、脳への損傷がある場合は、その後もけいれんなどを繰り返すてんかんを発症することがあります。てんかん発作を持つ人の場合、発作が起きると就労内容にどのような影響を及ぼすかを考える必要があります。発作が少なく、仕事をする上でそれほど障害とならなければ職場に病気の存在を知らせる必要がない場合もあります。一方、発作頻度が多く、けがや作業に重大な影響を及ぼしかねない状態では、あらかじめ病気について話をしておく必要もあります。病気を申告するかどうかは、免許の適性などその人の状態によって異なりますので、病状をよく理解した上で、自分でよく考えて決める必要があります。就職先を探すには、公共職業安定所や障害者職業センターなどが利用できます。病気や障害を持つ人が自立した日常生活や社会生活を営むために必要な通院医療費の給付を行う自立支援医療制度なども活用できますので、市町の担当窓口にご相談ください。側頭葉てんかんの原因で最も多いのは、海馬が委縮して（小さくなって）硬くなる海馬硬化症です。生まれつきの皮質形成異常や脳腫瘍なども原因となります。これらの多くは頭部MRIで診断がつきますが、海馬の委縮の程度が軽い場合や、わずかな変化しかない場合には、判断が難しいこともあります。MRI検査には、てんかん専用の撮影方法もありますので、専門病院でないとわからないこともあります。また、MRIで原因がわからなくても、その他の検査（脳波、脳磁図、核医学検査など）で総合的に判断してはじめてわかることもあります。大体の目安では、発作が2～3年間は起こってないことを確認する必要あります。この期間はばらつきがあり、2～5年程度といったところです。脳波検査でてんかん性異常波が認められなくなってからの年数も考慮するからです。そのほか、てんかんの種類によって中止ができるかどうかも異なります。若年性ミオクロニーてんかんを除く特発性てんかんの予後は一般的に良好ですが、成人発症の症候性てんかんは慎重に中止を判断する必要があります。断薬後の再発は、中止後の2年以内が多く、その期間を過ぎれば再発の危険はかなり少なくなります。てんかんの種類によって発作の改善率は違ってきます。発作の消失を目的とするてんかん焦点切除術の場合、海馬に原因がある側頭葉てんかんでは、手術で発作がなくなる可能性（発作消失率）は80～90%と最も高く、頭部MRIで脳の一部に病変がある場合にも同様に高い消失率です。一方、頭部MRIで広い範囲に異常がある場合や、所見がはっきりしないものでは、いろいろな検査を組み合わせててんかん焦点を特定します。その場合の消失率は50-80%程度と症例によって差があります。焦点が不明であったり、切除できない場合には、発作頻度を減らしたり、発作症状を軽くさせる緩和手術があります。脳梁離断術はその一つですが、急に倒れてけがをするような転倒発作に特に効果があります。2010年に日本でも認可された迷走神経刺激術では、手術を受けられたおおよそ半数の患者さんの発作が半分に減るといわれており、経年的に減少率があがってくるというデータがあります。特発性てんかんよりも、症候性てんかんの方が治りにくいとされています。ただし、特発性てんかんの中でも若年ミオクロニーてんかんでは、薬によって80～90%は発作が抑制されますが、断薬によって90%以上の再発率と言われています。症候性てんかんは、一般的に再発率が高く、断薬は慎重に行う必要がありますが、予後は原因によって異なります。原因が側頭葉の海馬にある（内側）側頭葉てんかんは、薬で発作を抑制できる率は低いてんかんですが、手術で発作を高率に止めることができます。抗てんかん薬を2-3剤服用しても発作が2年以上にわたって、月に1回以上起こる場合には、それ以上の薬の効果が見込めない難治性てんかんと言われます。手術が奏功する場合がありますので、専門医に相談してください。ほとんどの日常生活で制限はありませんが、意識障害を起こしたり、体の自由がきかなくなったりするような発作の場合、水の事故と高所からの転落に注意が必要です。発作がコントロールされるまでは、水泳や入浴、公道で自転車に乗る場合などは目が届くような環境で行ってください。手術後すぐに、抗てんかん薬を中止することはありません。発作の経過や脳波所見などをみながら、数年単位で減薬や中止を検討していきます。多種類の抗てんかん薬の服用によって、眠気が強いなど、日常生活に支障をきたしているような副作用がある場合には、手術後すぐに、一部の薬の中止や減量を行うこともあります。手術による一般的な副作用（合併症）には術後出血や脳梗塞、感染症などがあります。こうした合併症によって、手足の麻痺などの重い後遺症が残る可能性はきわめて低くおよそ1%程度です。このような合併症をなくすように細心の注意を払って手術を行っていますが、完全ということはあり得ません。最近は焦点特定のための医療機器の進歩やナビゲーションなどの手術技術の向上で、より安全に手術を行うことができるようになってきています。抗てんかん薬の種類によって、出やすい副作用は異なります。いろいろな症状を起こすことがありますが、頻度はいずれも多くはありません。服用を始めて比較的早期に起こりやすいもの、アレルギー反応など体質によって起こるものや、長期に服用した際の慢性的な副作用があります。気になる症状がある場合には主治医に相談することをおすすめします。抗てんかん薬を連用している女性の妊娠に伴う胎児への影響には、催奇形性などがあります。抗てんかん薬の中ではバルプロ酸が最も高い奇形率です。また、多剤併用の場合、その頻度が上昇します。単剤でも服用量が多いほど出現率は上がります。最近の抗てんかん薬の中には、こうした影響が少ないものもありますので、妊娠を考えられる場合には、早めの相談をおすすめします。てんかんの発作は、通常はいつも同じような症状です。中には複数の発作型を持つ患者さんもおられますが、毎回違う発作症状を起こす場合には、心因反応や失神などのてんかん以外の原因も考える必要があります。通常外来での脳波検査の異常波の検出率は高くても約80%程度ですので、さらに精密な方法として、入院して行う長時間ビデオ脳波モニタリング検査があります。1週間程度、ビデオ撮影をしながら脳波を持続的に記録して、異常波を検出するものです。もし発作が起これば、発作時脳波を確認することができます。100%ではありませんが、この方法により精度を上げることができます。てんかんの原因が特定あるいは推定できるものを「症候性てんかん」と言います。脳炎、脳腫瘍、脳挫傷などの外傷、生まれつきの皮質形成異常などいろいろな原因があり、すべてではありませんが、多くは頭部CTやMRI検査でわかります。一方、こうした検査で異常がなく、原因がわからないものを「特発性てんかん」と言います。また、脳波検査もてんかんの診断には重要ですが、てんかん患者さんの脳波検査でてんかん性異常波が検出されるのは、1回目では約50%、しっかり眠っている時も含めて、2回以上の検査で約80%です。中には、何回検査しても異常が見つからない場合もあります。

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